RESUMO
Realizamos dosaje de eritropoyetina (EPO) sérica en niños con Síndrome Urémico-Hemolítico (SUH) para evaluar si sus niveles son adecuados. Se incluyeron diez pacientes que no había sido aún transferidos, realizando al ingreso y a los 7, 14, 21, 28 y 60 días de evolución, los siguientes controles: hemogramas, reticulocitos, plaquetas, dosaje de EPO sérica, ferritina, ferremia, capacidad total y porcentaje de saturación de transferrina, ionograma, estado ácido base, urea y creatinina. El análisis de los valores fue determinado, para cada paciente, en las muestras de sangre correspondientes a tres etapas diferenciadas. A) Previo a la primera transfusión; B) Luego de la misma, y mientras persistiera el fallo renal (creatinina > 0,7 mg/dl); C) Fase de recuperación. Presentaron oligoanuria ocho pacientes, y seis necesitaron diálisis. Todos requirieron transfusiones: siete al ingreso, y los restantes a las 24 hs, 6 y 10 días de internación, respectivamente; seis niños necesitaron transfusiones adicionales posteriormente; el promedio total fue de 1,8 +- 0,8 (1-3) por niño. El valor del cociente O/P (logaritmo de EPO observada/logaritmo de EPO previsto) al ingreso fue bajo (0,70 +- 0,08), disminuyó aún más en la etapa B (0,57 +- 0,03) y se elevó posteriormente, pero sin alcanzar valores normales (0,78 +-0,07); los valores del índice de Producción Reticulocitaria (recuento reticulocitario corregido/tiempo de maduración)siguieron un curso paralelo (0,74 +- 0,14, 0,54 +- 0,11 y 0,60 +- 0,10 respectivamente). La correlación entre valores absolutos de EPO y hematocrito mostró un comportamiento opuesto al normal, mostrando valores positivos en las tres etapas (r: 0,53, 0,36 y 0,12, respectivamente). Al comparar los resultados observados con los esperados de EPO (en términos de LogEpo), 9 de las 11 (81,8 porciento) muestras pretransfusionales presentaron valores inferiores a los esperados; en la segunda etapa todas las muestras estuvieron por debajo de los normal; en fase de recuperación, la mayoría (77,8 porciento) siguió mostrando valores bajos. En conclusión, hemos demostrado una síntesis inadecuada de EPO en niños con SUH, no comunicada previamente, que podría jugar un papel fisiopatogénico de importancia al agravar la severidad de la anemia hemolítica existente; esta síntesis inadecuada se intensifica al sumarse el efecto inhibitorio secundario a las repetidas transfusiones recibidas. La potencial utilización terapéutica de EPO recombinante en estos niños ...
Assuntos
Síndrome Hemolítico-Urêmica , Injúria Renal Aguda , EritropoetinaRESUMO
Realizamos dosaje de eritropoyetina (EPO) sérica en niños con Síndrome Urémico-Hemolítico (SUH) para evaluar si sus niveles son adecuados. Se incluyeron diez pacientes que no había sido aún transferidos, realizando al ingreso y a los 7, 14, 21, 28 y 60 días de evolución, los siguientes controles: hemogramas, reticulocitos, plaquetas, dosaje de EPO sérica, ferritina, ferremia, capacidad total y porcentaje de saturación de transferrina, ionograma, estado ácido base, urea y creatinina. El análisis de los valores fue determinado, para cada paciente, en las muestras de sangre correspondientes a tres etapas diferenciadas. A) Previo a la primera transfusión; B) Luego de la misma, y mientras persistiera el fallo renal (creatinina > 0,7 mg/dl); C) Fase de recuperación. Presentaron oligoanuria ocho pacientes, y seis necesitaron diálisis. Todos requirieron transfusiones: siete al ingreso, y los restantes a las 24 hs, 6 y 10 días de internación, respectivamente; seis niños necesitaron transfusiones adicionales posteriormente; el promedio total fue de 1,8 +- 0,8 (1-3) por niño. El valor del cociente O/P (logaritmo de EPO observada/logaritmo de EPO previsto) al ingreso fue bajo (0,70 +- 0,08), disminuyó aún más en la etapa B (0,57 +- 0,03) y se elevó posteriormente, pero sin alcanzar valores normales (0,78 +-0,07); los valores del índice de Producción Reticulocitaria (recuento reticulocitario corregido/tiempo de maduración)siguieron un curso paralelo (0,74 +- 0,14, 0,54 +- 0,11 y 0,60 +- 0,10 respectivamente). La correlación entre valores absolutos de EPO y hematocrito mostró un comportamiento opuesto al normal, mostrando valores positivos en las tres etapas (r: 0,53, 0,36 y 0,12, respectivamente). Al comparar los resultados observados con los esperados de EPO (en términos de LogEpo), 9 de las 11 (81,8 porciento) muestras pretransfusionales presentaron valores inferiores a los esperados; en la segunda etapa todas las muestras estuvieron por debajo de los normal; en fase de recuperación, la mayoría (77,8 porciento) siguió mostrando valores bajos. En conclusión, hemos demostrado una síntesis inadecuada de EPO en niños con SUH, no comunicada previamente, que podría jugar un papel fisiopatogénico de importancia al agravar la severidad de la anemia hemolítica existente; esta síntesis inadecuada se intensifica al sumarse el efecto inhibitorio secundario a las repetidas transfusiones recibidas. La potencial utilización terapéutica de EPO recombinante en estos niños ... (AU)
